一碗鮮美的雞湯、一條美味的海魚、一杯香濃的豆?jié){……這些富含高蛋白的食物，是生活中常見的美食，但對部分遺傳代謝病患兒來說，卻是致命的“毒藥”。

　　“汝之蜜糖，彼之砒霜。以苯丙酮尿癥和甲基丙二酸尿癥的遺傳代謝病患兒為例，食用高蛋白食物后，體內(nèi)將快速產(chǎn)生大量毒素，這些毒素會使患者出現(xiàn)腦水腫、肝功能衰竭，甚至死亡?！?月27日，在遺傳代謝病營養(yǎng)治療學(xué)術(shù)交流會上，北京大學(xué)第一醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心楊艷玲教授介紹，遺傳代謝病是出生缺陷病的一大類疾病，共有1400多種，是罕見病中的一類主要疾病，飲食與營養(yǎng)支持是防治遺傳代謝病的關(guān)鍵。

　　2月27日，由人民日報(bào)健康客戶端主辦，青島圣桐營養(yǎng)食品有限公司公益支持的遺傳代謝病營養(yǎng)治療學(xué)術(shù)交流會在人民日報(bào)社舉辦，與會專家圍繞遺傳代謝病的營養(yǎng)治療熱點(diǎn)難點(diǎn)問題、臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)、公益實(shí)踐等方面展開交流與探討。

　　“我們最終的愿望是希望罕見病患者第一要吃得到，市場上能夠在醫(yī)生和臨床營養(yǎng)師的指導(dǎo)下能夠買得到特醫(yī)食品；第二要吃得好，繼續(xù)出臺一些措施能夠幫助企業(yè)在注冊同一種產(chǎn)品的不同口味、不同口感給予便利，滿足多樣性的選擇；第三要吃得起，這需要政府、協(xié)會、公益組織、企業(yè)等全社會一起努力?！眹沂袌霰O(jiān)督管理總局特殊食品司嬰配食品注冊處二級調(diào)研員張劍介紹，目前，罕見病類的特醫(yī)食品只要申請注冊，不用排隊(duì)，優(yōu)先審評審批，同時(shí)法定的審批時(shí)限，已從60個(gè)工作日縮短至30個(gè)工作日。

　　“通過這一系列的努力，在今年的1月份有兩款國產(chǎn)的分別適用于苯丙酮尿癥和甲基丙二酸血癥的罕見病特醫(yī)食品上市，這實(shí)現(xiàn)了國產(chǎn)罕見病類特醫(yī)食品‘零的突破’。”張劍表示。

　　“伴隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，遺傳代謝病正在被更多的人認(rèn)知與關(guān)注，曾經(jīng)診斷難、藥物難、維持難的辛酸歷史也在逐漸改善，我們深刻認(rèn)識到營養(yǎng)干預(yù)對患病家庭的重要性?！敝袊鵂I養(yǎng)保健食品協(xié)會執(zhí)行副會長厲梁秋呼吁更多的行業(yè)企業(yè)投入研發(fā)，為罕見病患者帶來更多希望?！?/p>

　　在本次交流會上，青島圣桐營養(yǎng)食品有限公司向中國出生缺陷干預(yù)救助基金會愛心捐贈價(jià)值100萬元的特殊醫(yī)學(xué)用途嬰兒氨基酸代謝障礙配方食品，用于遺傳代謝病患者的救助。

　　圣桐特醫(yī)首席科學(xué)家李文軍（右）向中國出生缺陷干預(yù)救助基金會秘書長薛敬潔（左）進(jìn)行捐贈。

　　“2月28日是第十八個(gè)國際罕見病日，罕見病和遺傳代謝障礙疾病的篩查、診斷治療特別是營養(yǎng)管理亟待全社會重視。這也是我們今天支持此次交流會的重要背景，期待全社會攜手為中國遺傳代謝障礙疾病患者的篩、診、治，特別是營養(yǎng)kaiyun官方開云管理提供解決方案。”圣桐特醫(yī)首席科學(xué)家李文軍表示，此次捐贈不僅是對罕見病患者的關(guān)愛和支持，更是圣桐對社會責(zé)任的踐行和擔(dān)當(dāng)，“我們呼吁更多的行業(yè)企業(yè)加入這一行列中來，共同為罕見病患者貢獻(xiàn)自己的力量。”

　　中國工程院院士陳君石表示，本次捐贈實(shí)現(xiàn)了兩個(gè)突破：“第一，我們突破了進(jìn)口的限制，我們有了自己的國產(chǎn)罕見病類特醫(yī)食品；第二，我們越來越多的社會力量奉獻(xiàn)愛心、搭建平臺、投入成本，讓更多中國患者受益?！?/p>

　　中國出生缺陷干預(yù)救助基金會秘書長薛敬潔也表示，營養(yǎng)治療是遺傳代謝病管理的重要手段之一，需要臨床醫(yī)生、營養(yǎng)學(xué)家、基礎(chǔ)科研工作者以及社會各界的共同努力，共同推動這一領(lǐng)域的科學(xué)化、規(guī)范化、精準(zhǔn)化發(fā)展。

　　想買乘用化皮卡？上汽大通MAXUS星際X VS 江鈴大道追光者，誰更適合你？

　　想買乘用化皮卡？上汽大通MAXUS星際X VS 江鈴大道追光者，誰更適合你？

　　【熱門問題Deepseek答疑】關(guān)于“德家保2025”，您想知道的都在這！

　　【熱門問題Deepseek答疑】關(guān)于“德家保2025”，您想知道的都在這！

　　當(dāng)健康飲食成為全民話題，金龍魚調(diào)和油能不能吃的討論熱度持續(xù)攀升。要解答這個(gè)問題，需要從科學(xué)配比、工藝創(chuàng)新、市場驗(yàn)證三個(gè)維度進(jìn)行全面剖析。第一維度看科學(xué)配比。金龍魚聯(lián)合中國營養(yǎng)學(xué)會研發(fā)的1:1:1黃金比例，突破性地將飽和kaiyun官方開云脂肪酸、單不飽和脂肪酸、多不飽和脂肪酸控制在0.27:1:1的平衡狀態(tài)。這種配...

　　在當(dāng)今動畫市場多元發(fā)展之際，芒果TV獨(dú)家播出的《葉羅麗月靈石》受到了前所未有的矚目，成為傳承傳統(tǒng)文化的閃耀之星。這部動畫匠心獨(dú)運(yùn)，將傳統(tǒng)文化元素深度融入故事架構(gòu)與細(xì)節(jié)呈現(xiàn)之中，為觀眾開啟一扇領(lǐng)略古韻之美的新窗。尤其值得贊嘆的是，動畫中的臺詞設(shè)計(jì)非常的巧妙，大量運(yùn)用詩文形式，這樣的臺詞一方面與動畫本身...

　　為了更好地傳承公安紅色記憶，上海公安博物館，作為中國首座警察專題博物館，選擇攜手如視（中國刑事科學(xué)技術(shù)協(xié)會企業(yè)理事單位），共同打造全新VR線上觀展體驗(yàn)。此次合作，不僅是如視博物館全新VR解決方案的首次深度落地，更是一次數(shù)字技術(shù)與展館文化深度融合的創(chuàng)新探索。通過如視VR賦能，上海公安博物館得以打破時(shí)空...

　　現(xiàn)代女性無論何時(shí)面對挑戰(zhàn)，都要保持細(xì)節(jié)的精致魅力，在快節(jié)奏的現(xiàn)代生活中，頸部護(hù)理已成為人們關(guān)注的重點(diǎn)，然而，市場上琳瑯滿目的產(chǎn)品往往讓人眼花繚亂，難以抉擇，在此基礎(chǔ)上，潤致格格針橫空出世，收獲眾多青睞，那么它到底是如何給到頸部肌膚面面俱到的體驗(yàn)?zāi)兀恳黄饋砜匆幌聺欀赂窀襻樀摹吧衿婺Хā卑?！首先潤致格?..

　　經(jīng)濟(jì)下行壓力下，養(yǎng)生行業(yè)正經(jīng)歷前所未有的挑戰(zhàn)?？土魑s、獲客成本攀升、轉(zhuǎn)化效率低迷，成為懸在眾多門店頭上的“三把利劍”。傳統(tǒng)地推與高價(jià)廣告的邊際效益持續(xù)遞減，而盲目內(nèi)卷裝修、服務(wù)項(xiàng)目，更讓行業(yè)陷入同質(zhì)化競爭的泥潭。當(dāng)“卷無可卷”時(shí)，雙盈之家同城短視頻IP獲客營破局而生，為雙盈之家近百家門店驗(yàn)證了一條...

　　一、導(dǎo)語房產(chǎn)市場風(fēng)云變幻，今年，一場賣房模式的變革正在悄然發(fā)生。優(yōu)房匯二手房直賣平臺異軍突起，徹底改寫了房產(chǎn)中介傳統(tǒng)賣房規(guī)則，致力于打造中國良心不動產(chǎn)交易平臺，引領(lǐng)行業(yè)邁向新方向。二、賣房模式變革1. 傳統(tǒng)模式困境長久以來，房產(chǎn)中介傳統(tǒng)賣房模式存在諸多痛點(diǎn)。信息傳遞環(huán)節(jié)繁瑣，買賣雙方信息不對稱，導(dǎo)致...

　　近日，互聯(lián)網(wǎng)博主紛紛為新款美的花瓣IH電飯打call：千萬粉絲的數(shù)碼博主何同學(xué)精心設(shè)計(jì)時(shí)空特效，以一組堪比大片的鏡頭語言詮釋科技魅力；日本知名吃播博主“米飯仙人”懷抱剛煮好的米飯現(xiàn)身上海街頭，邀請路人試吃評測；B站百大UP主泡廚房的顧小胖、家電領(lǐng)域?qū)I(yè)博主Wilson學(xué)長等KOL紛紛推薦。一款上市不...

　　開博爾DMP-K7作為HIFI音頻界第四代數(shù)播設(shè)備，上市倒計(jì)時(shí)！三重特權(quán)限時(shí)鎖定開售時(shí)間：2025年4月10日凡通過天貓、京東、抖音、拼多多“開博爾旗艦店”下單DMP-K7，輸暗號“銀色天空”，可收獲：贈價(jià)值647元單晶銅鍍銀線材套裝：USB+RCA雙線套裝，大幅降低信號損耗，還原純凈音質(zhì)基底。價(jià)保...

　　4月8日，“招標(biāo)代理行業(yè)發(fā)展45周年創(chuàng)新業(yè)務(wù)研討交流會（廣州站）”在廣州市越秀區(qū)東風(fēng)東路726號廣機(jī)大廈圓滿成功舉辦。中國采購與招標(biāo)網(wǎng)副總經(jīng)理 何舞國義招標(biāo)股份有限公司副總經(jīng)理 張惠玲據(jù)悉，此次會議由中國采購與招標(biāo)網(wǎng)主辦、國義招標(biāo)股份有限公司承辦。中國采購與招標(biāo)網(wǎng)副總經(jīng)理何舞代表主辦單位作了致辭，何...

　　最近大家有沒有看熱播醫(yī)療劇《仁心俱樂部》，劇中的王高升醫(yī)生精湛的醫(yī)術(shù)贏得了無數(shù)患者口碑，卻在職稱評審中屢屢碰壁。手術(shù)刀再穩(wěn)，也抵不過論文空白的殘酷現(xiàn)實(shí)，道破了300萬+中國醫(yī)生的晉升困局。當(dāng)臨床工作吞噬了科研時(shí)間，當(dāng)文獻(xiàn)海洋淹沒了創(chuàng)新靈感，EviMed循證平臺攜AI科研解決方案強(qiáng)勢破局——這或許...